一、癥狀
臨床上根據(jù)腎實(shí)質(zhì)損害(表現(xiàn)為血尿、蛋白尿)、腎功能3個(gè)月內(nèi)急劇惡化，且常伴少尿乃至無(wú)尿者可診為急進(jìn)性腎小球腎炎。診為RPGN者應(yīng)再根據(jù)全身伴隨癥狀并參考必要的實(shí)驗(yàn)室所見(jiàn)，區(qū)別其屬原發(fā)或繼發(fā)性者。為明確免疫病理類(lèi)型、病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后，近年傾向于在無(wú)腎穿禁忌的情況下可行腎活檢。
主要的臨床特點(diǎn)有：
1.起病與前驅(qū)癥狀
本病多發(fā)生于年長(zhǎng)兒童，男孩多于女孩。1/3～1/2有前驅(qū)病史，表現(xiàn)為病前2～3周內(nèi)出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛等上感癥狀或非特異性表現(xiàn)。
2.急性腎炎表現(xiàn)起病初期與急性腎小球腎炎類(lèi)似
表現(xiàn)為水腫、少尿、血尿、蛋白尿、高血壓等。但2～3周后，上述癥狀不僅不能緩解，反而加劇，出現(xiàn)持續(xù)性少尿、嚴(yán)重高血壓及循環(huán)充血。
3.腎功能進(jìn)行性減退
腎功能在2～3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行性降低.并出現(xiàn)尿毒癥及酸中毒的表現(xiàn)：如惡心、嘔吐、厭食、面色蒼白、皮膚瘙癢、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各種引起RPGN的原發(fā)病表現(xiàn)
如由過(guò)敏性紫癜所致者，可出現(xiàn)雙下肢伸側(cè)對(duì)稱性紫癜、腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛等癥狀;由系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)所致者，可出現(xiàn)多種SLE的表現(xiàn);由Goodpasture綜合征所致者，可出現(xiàn)咯血等癥狀。 RPGN的臨床診斷并不困難，凡在發(fā)病3月內(nèi)出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性減退，逐漸少尿或無(wú)尿，并有蛋白尿、血尿等腎實(shí)質(zhì)受損表現(xiàn)就要考慮為急進(jìn)性腎炎。
二、診斷
如果腎組織病理提示50%以上的腎小球形成新月體且新月體面積占腎小球截面積的50%以上則可明確診斷。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查及腎臟病理檢查有望明確RPGN的病因。
本癥另一常見(jiàn)的表現(xiàn)為肺出血，可見(jiàn)于以下三種情況：
①免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜冷球蛋白血癥性血管炎等;
②Goodpasture綜合征;
③ANCA相關(guān)性血管炎：如顯微鏡下多動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。
如未能及時(shí)恰當(dāng)治療，則數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急速惡化，發(fā)展為終末期腎改變、乃至死亡。繼發(fā)性者則除上述表現(xiàn)外還有其原發(fā)疾病的相應(yīng)表現(xiàn)。
