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川崎病(川崎病 )

別名:
皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
皮膚 淋巴 心臟
典型癥狀:
發(fā)燒 頸部淋巴結(jié)腫大 結(jié)膜充血 皮疹 持續(xù)性發(fā)熱
并發(fā)癥:
尿道癌 女性尿道癌 宮頸糜爛 盆腔炎 人流后婦科病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 心血管內(nèi)科 風(fēng)濕科
治療方法:
西藥治療

川崎病有哪些癥狀?

 川崎病癥狀

 1、主要癥狀:

突然發(fā)熱,呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個月),平均體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。發(fā)熱約1~4日后,軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無水皰或結(jié)痂。1周后,指甲或趾甲近端蒼白,手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,皮膚常繃緊較硬,壓之無凹陷。10天后,甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。

  2、嚴(yán)重癥狀:

約在發(fā)熱后第10日,當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時,往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生急性心肌炎心包炎心內(nèi)膜炎心律失常等癥狀。患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛,聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經(jīng)臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約50%病例發(fā)現(xiàn)心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮,容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞,而引起心肌梗塞

  3、其他癥狀:

主要有關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)腫痛、虹膜捷狀體炎、中耳炎肺炎、無菌性腦膜炎、腹痛腹泄,輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。少數(shù)患者有肝炎、膽囊水腫、腸麻痹及腸出血、胸腔積液、顱神經(jīng)麻痹和腦病。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅、脫皮并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。

  4、病程特點(diǎn):

病程長短不一,但一般病程如下。第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。第二期為亞急性期,一般病程為11~21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞、動脈瘤破裂。第三期即恢復(fù)期,一般在第4周,病程為21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù);如有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動脈瘤患者進(jìn)入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動脈狹窄,發(fā)生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

  5、病理分期:

根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學(xué)上,本病血管炎變可分為四期:

  Ⅰ期:

約1~2周,其特點(diǎn)為:①小動脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。

  Ⅱ期:

約2~4周,其特點(diǎn)為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓;③大動脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。

  Ⅲ期:

約4~7周,其特點(diǎn)為:①小血管及微血管炎消退;②中等動脈發(fā)生肉芽腫。

  Ⅳ期:

約7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動脈病變的分布,可分為:①臟器外的中等或大動脈,多侵犯冠狀動脈、腋、髂動脈及頸、胸、腹部其它動脈;②臟器內(nèi)動脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

  除了血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著,可波及傳導(dǎo)系統(tǒng),往往在Ⅰ期病變時引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡。還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

  本病的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似。除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外,主動脈、回腸動脈或肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎,伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮,心臟重量增加,心室肥大性擴(kuò)張,肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。

  診斷標(biāo)準(zhǔn):日本MCLS研究委員會(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)滿足下述6條主要臨床癥狀中的其中5條才能確定:①不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴(kuò)張,則四條主要癥狀陽性即可確診。

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