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疾病癥狀

中心性鈣化

 

  X線所見 為骨內的溶骨性病變,可有鈣鹽沉積,大部分腫瘤生長緩慢,少數生長迅速。在骺—干骺端,腫瘤為偏心性;在骨干,則位于骨干的中心。

  中心性軟骨肉瘤可表現為邊界模糊的溶骨,有或無皮質骨中斷,由于軟骨傾向于鈣化和骨化,腫瘤內可出現不透X線區,鈣化經常發生在軟骨小葉的周圍,無一定結構。其特征為不規則的霧狀顆粒、結節或不透X線的環。

  由于瘤壁骨嵴,腫瘤可產生泡狀或面包屑樣外觀。如鈣化致密,腫瘤可呈不透X線的金屬樣。如腫瘤浸潤到松質骨的髓腔而未破壞骨小梁時,鈣沉積和反應性骨增生可呈不透X線均勻致的海綿骨樣。如腫瘤浸潤松質骨未破壞骨小梁且無鈣化時,骨內的腫瘤部分可不顯影,在這種情況下,如果不借助骨掃描、CT和MRI,中心性軟骨肉瘤的診斷困難且晚。

  分化良好的中心性軟骨肉瘤鈣化多,而Ⅲ級中心性軟骨肉瘤及反分化中心性軟骨肉瘤鈣化少且粘液區多。

  皮質骨可以很薄,內部呈扇貝狀,在些區域可有中斷有時由于腫瘤膨脹緩慢,皮質骨發生增生,可顯得增厚。這種增厚的皮質骨表現相當典型,表明其已被腫瘤所浸潤。

  中心性軟骨肉瘤傾向于向阻力較小的地方擴張,如骨干的髓腔。在幾乎半的病例中,放射影像顯示腫瘤侵犯整個長骨的1/3、1/2或更多,但在腫瘤早期,影像上可能無顯示。這個特點很重要否則手術方案可能不恰當,切除緣可能不夠,于骨干切除或截肢術后殘肢處腫瘤可復發,為避免發生,須在術前通過骨掃描、CT和MRI來確定腫瘤在髓腔內的范圍。

  在侵襲性較強的病例中,中心性軟骨肉瘤早期即可有廣泛的皮質中斷,較大的軟組織腫塊,侵入軟組織中的瘤塊鈣化不明顯。受浸潤被頂起的骨膜可以反應性地產生薄的,稍不透X線的帶,垂直于皮質,但從不見在骨肉瘤中典型的“牙刷”影像以及Codman角。

  中心性鈣化的鑒別診斷:

  1、異位鈣化:病理學術語。亦稱異位骨化。除正常生理鈣化外,在骨骼組織以外發生的鈣鹽沉積。這種改變通常發生于骨骼的肌腱附著處、韌帶、血管壁、骨筋膜等處。鈣離子由骨骼系統的析出,常導致骨質疏松癥的發生,故有的學者主張將異位鈣化作為骨質疏松的間接征象。

  2.、長骨骨骺端鈣化不全:軟骨外胚層發育不全綜合征又稱Ellis-van Creveld先天畸形綜合征、先天性軟骨鈣化障礙心臟病綜合征,軟骨外胚層發育異常綜合征等健康搜索,為常染色體隱性遺傳性疾病鵻,表現為短肢型侏儒鵻,常有先天性心臟病和智力障礙等。初生嬰兒即出現侏儒狀態,如四肢長骨短而粗,遠端指(趾)特別小,并能出現多指(趾),頭發,牙齒發育較差,全身長骨骨骺端鈣化不全.

 ?、窦壷行男攒浌侨饬鲆话悴话l生轉移,如手術切除不夠廣泛,腫瘤可局部復發。如Ⅰ級中心性軟骨肉瘤侵犯內臟腔室或椎管可導致死亡。盡管病程緩慢,組織學表現可無明顯的惡性特點,

 ?、蚣壷行男攒浌侨饬瞿茉缙诎l生轉移,術后局部復發的可能性大。如手術治療及時且充分,治愈的比例大約為60%。

  Ⅲ級中心性軟骨肉瘤的預后較差,生存率約為40%。

  中心性軟骨肉瘤的預后基本上依賴于兩個因素:組織學的惡性度和正確的手術方案(廣泛性或根治性切除,不能有污染)。

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