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小兒黏多糖貯積病...(小兒黏多糖貯積病... )

別名:
小兒Brailsford-Morquio綜合征,Morquio氏病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
30%
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
血液血管 上肢骨 下肢骨
典型癥狀:
四肢無力 脊柱彎曲 角膜混濁 塌鼻梁 短頸
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號科室:
兒科 內(nèi)分泌科
治療方法:
對癥治療 手術(shù)治療

小兒黏多糖貯積病...并發(fā)癥?

  發(fā)展為四肢癱,呈侏儒樣,有報告因胸部畸形引起心臟并發(fā)癥。可有明顯的脊髓病癥狀,晚期出現(xiàn)壓迫性截癱和呼吸麻痹。

  可并發(fā)腦積水和痙攣性截癱,有的可發(fā)生心力衰竭。可并發(fā)腹部膨隆,肝脾腫大,臍疝或腹股溝疝,多次發(fā)生呼吸道感染等。

  本病易累及主動脈瓣和呼吸道,致心肺功能不全死亡。患者還可因寰樞關(guān)節(jié)半脫位引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)嚴重受損。

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