重癥肌無力樣綜合征檢查
一、檢查
1.新生兒重癥肌無力
出生數小時至1天內血AchR-Ab可增高，由于病兒本身不產生AchR-Ab，血中AchR-Ab逐漸降低，平均持續18天，很少超過2個月。
2.先天性肌無力綜合征
(1)騰喜龍試驗：通常陰性，但某些類型遺傳性肌無力可為陽性。
(2)AchR-Ab測定：遺傳性肌無力患者AchR-Ab陰性，如血清該抗體增高可排除先天性肌無力綜合征診斷。
3.先天性終板Ach酯酶缺乏 Ach酯酶缺如。
4.慢通道綜合征
血清AchR-Ab缺如。
5.先天性乙酰膽堿受體缺乏
膽堿酯酶正常;血清AchR-Ab陰性。
6.藥物引起的重癥肌無力
可疑藥物及毒素檢測。
7.新生兒重癥肌無力
出生數小時至1天內出現肌無力及電生理表現，由于病兒本身不產生AchR-Ab，肌無力現象逐漸減輕直至消失。
8.先天性肌無力綜合征
肌電圖檢查，肋間肌EMG檢查顯示，休息狀態微小終板電位波幅正常，10Hz刺激神經5min后微小終板電位波幅下降，可導致終板電位和肌肉復合動作電位波幅降低。低頻(<10Hz)重復電刺激顯示波幅進行性遞減，超強刺激后易化期變得不明顯，衰竭期逐漸增高。針極EMG顯示運動單元波形和波幅多變，單纖維肌電圖顯示顫抖(twitch)增寬和阻滯。
9.先天性終板Ach酯酶缺乏
肌活檢正常，光鏡及電鏡細胞化學檢查發現Ach酯酶缺如。
10.慢通道綜合征
肌電圖顯示終板電位和微小終板電位延長約3倍，應用抗膽堿酯酶藥延長更多，但并非所有肌肉微小終板電位波幅都降低，終板電位釋放單位量正常。2Hz重復電刺激無力肌肉可出現肌肉復合動作電位波幅降低。在隨意收縮反應中，運動單位電位波形或波幅多變。
11.先天性乙酰膽堿受體缺乏
電生理特征與重癥肌無力相似;肌肉活檢顯示AchR數量減少。
12.藥物引起的重癥肌無力
電生理特征與重癥肌無力相似。
