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紅細(xì)胞生成性卟啉...(紅細(xì)胞生成性卟啉... )

別名:
先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病,遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉癥,紅細(xì)胞生成卟啉
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
10-30%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
色素異常 結(jié)痂 畏光 肝功能衰竭 光感性皮膚損害
并發(fā)癥:
系統(tǒng)性紅斑狼瘡
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對(duì)癥治療 暫無(wú)

紅細(xì)胞生成性卟啉...治療?

紅細(xì)胞生成性卟啉病一般治療

  治療方法

  1.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素):可能有減輕光敏反應(yīng)的作用。

  2.脾切除:可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應(yīng)。

  3.輸血:可抑制紅細(xì)胞系造血,可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續(xù)過(guò)量的輸血成功治療1例本病患者,為避免長(zhǎng)期過(guò)度輸血而導(dǎo)致鐵蓄積形成血色病,可同時(shí)并用驅(qū)鐵治療,但至今仍無(wú)一個(gè)實(shí)用的長(zhǎng)期治療方案。

  4. 藥用炭(活性炭 ):60g,3次/d,長(zhǎng)期服用。藥用炭(活性炭)可結(jié)合從膽汁中排出的卟啉,起到促進(jìn)血及皮膚卟啉從膽汁和糞便中排出。

  5.高鐵血紅素:短期使用可減少尿及糞中卟啉,但臨床無(wú)改善,目前正試驗(yàn)長(zhǎng)期應(yīng)用效果。

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