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小兒白血病(小兒白血病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
5%
多發人群:
3-7歲兒童
發病部位:
血液血管
典型癥狀:
低燒 乏力 肝脾腫大 齒齦增生 皮膚黏膜蒼白
并發癥:
敗血癥 貧血
是否醫保:
掛號科室:
兒科 血液科 腫瘤科
治療方法:
手術治療、藥物治療

 小兒白血病檢查

  1、血象

  急性:外周血象:類似再生障礙性貧血,三系均降低,也未見幼稚細胞。較多患兒外周血中可見到幼稚細胞。未成熟淋巴細胞在分類中的比例可因診斷早晚和分型而不同。多數超過20%,亦有高達90%以上者。少數病人在早期不存在未成熟淋巴細胞,此類白血病分類中以淋巴細胞為主。外周血象紅系、髓系和巨核系中常有≥2系的異常變化,多數患兒有貧血。貧血一般為正細胞正色素性。但嚴重者,其MCV可能增高,可能由于骨髓紅細胞生成障礙所致。少數患兒可因外周血變化不明顯或基本正常而被忽略并延誤診斷。

  慢性:慢性期有輕度貧血,粒細胞數明顯增高伴左移,計數在(8.0~80)*109/L,平均為25*109/L,大于50*109/L的病例較成人多見,涂片分類各期細胞均可見,但未完全成熟粒細胞小于15%,嗜酸及嗜堿粒細胞絕對值增高,并可見嗜酸嗜堿雙染細胞。血小板數常增高,接近500*109/L。加速期時粒細胞數下降,但原始及幼稚細胞比例明顯增高。血小板數下降。此期病人50%發展為急性白血病,另約45%逐漸發展為骨髓增生異常綜合征樣狀態。急變期時血小板、血色素進一步下降,原始加幼稚細胞比例進一步增高與急性白血病相似。幼年型:多有重度貧血,網織紅細胞增加,白細胞計數(15~100)*109/L,血小板減少,白細胞分類以中性晚幼、分葉核粒細胞為主,嗜堿性粒細胞不增多。

  2.骨髓象

  急性:骨髓象(細胞形態學檢查):骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據。絕大多數白血病骨髓涂片表現為有核細胞增生活躍、明顯活躍或極度活躍,5%~10%的急性白血病骨髓增生低下,稱之為低增生性白血病。診斷ALL的主要依據是骨髓有核細胞中原始和幼稚淋巴細胞總和≥30%,多超過50%以上,甚至高達90%以上。有的骨髓幾乎全部被白血病細胞所占據,此時正常的紅系、巨核細胞系、粒系常明顯受抑甚至消失。除了白血病細胞明顯增生外,有時可伴有不同程度的骨髓纖維組織增生,此時抽取骨髓液較為困難,稱之為“干抽”現象。ALL骨髓涂片組織化學染色的典型表現為糖原呈陽性或強陽性,過氧化物酶陰性,非特異性酯酶呈陰性。僅依靠骨髓細胞形態學不能鑒別ALL還是非霍奇金淋巴瘤骨髓浸潤。

  慢性:慢性期骨髓高度增生,以粒系為主,見各階段細胞,以中晚幼粒細胞及桿狀核粒細胞為主,原始加幼稚細胞比例小于5%。易見嗜堿和嗜酸細胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細胞和海藍細胞的有脂質沉積的組織細胞。組織化學染色示白細胞堿性磷酸酶(AKP)活力明顯減低。加速期和急變期:骨髓中原始加幼稚細胞比例大于30%是急變的主要依據,加速期原始加幼稚細胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急變,但此時過氧化物酶(POX)通常陰性,用單抗作表面抗原檢測可發現幼稚細胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細胞。30%病人向淋巴系急變,大部分為前B細胞型,極少數為T細胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型,如粒-淋雙表型(或雙克隆)。幼年型骨髓象沒有特殊的形態學異常,可見中性成熟粒細胞顯著增生,紅系、巨核系減少。

  3.白血病的免疫學

細胞化學、細胞遺傳學檢查前已述及,透射電鏡等的使用可幫助診斷M7和急性未分化性白血病。

  急性:染色體數<46條時稱為低二倍體,當染色體<40條時預后較差。染色體>46條時稱為超二倍體,而>50條的超二倍體者預后較好。常見的相對成熟B細胞型ALL染色體異常有t(8;14)、t(2;8)、t(8;22),與B細胞性非霍奇金淋巴瘤相同。B系未成熟型ALL常見的染色體結構異常有t(11;v)、t(9;22)、t(1;19)、t(4;11)、t(12;21)等。常見的T-ALL染色體結構異常有t(11;14)、t(8;14)、t(10;14)、t(1;14)t(4;11)等。

  慢性:Ph染色體陽性,大部分病人血細胞中出現Ph染色體,t(9;22)(q34;q11),同時可檢測到bcr/abl融合基因(P210)。P210具有增強酪氨酸激酶的活性,導致粒細胞轉化和增殖,在慢粒白血病發病中起著重要作用。急變期常有新的染色體變化,如Ph1復制,8-三體,19-三體,17q異構等。Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白增高(40%~60%,少數<9%),血紅蛋白A2減少。

  4.X線

  胸部X線平片檢查見縱隔增寬和腫物,為胸腺浸潤或縱隔淋巴結腫大。長骨片約50%可見廣泛骨質稀疏,骨干骺端近側可見密度減低的橫線或橫帶,即“白血病線”。有時可有蟲蝕樣病變,可見骨質缺損及骨膜增生等改變。腹部B型超聲或CT 可發現部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。有骨浸潤時骨掃描有異常濃集灶。

  6.血清及尿中尿酸濃度增高

主要是化療后大量白細胞破壞所致。血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增加,且與白血病細胞增多程度呈正比,與白血病粒細胞和正常粒細胞產生過多的運輸維生素B12的鈷胺傳遞蛋白I、Ⅲ有關。

  7.其他

  骨髓穿刺:細胞數增加(細胞過多)以及淋巴母細胞增加。外周血的異常變化不能作為白血病的診斷依據,當臨床懷疑白血病時,需及時作骨髓穿刺涂片以明確診斷。

  (1)腦脊液檢查:

ALL應常規作腦脊液檢查,包括腦脊液常規細胞計數及分類、生化、離心甩片找腫瘤細胞。

  (2)出血時間:

延長,可能由于血小板質與量異常所致。白血病發病時可造成凝血酶原和纖維蛋白原減少,從而導致凝血酶原時間延長和出血。

  (3)肝功能檢查:

SAST輕度或中度升高。由于骨髓白血病細胞大量破壞,致使LDH增高。

  (4)糖皮質激素受體測定:

幾乎所有ALL的誘導緩解治療均采用了糖皮質激素,但是治療結果并不一致,研究發現白血病細胞膜上的GCR數與其對糖皮質激素的敏感度有很大關系,也與預后有很大關系。常用的方法有受體放射配基結合分析法等。

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